诊断 主要依靠病史和高分辨CT诊断,须与一些先天性遗传性疾病如原发纤毛不动症、Katagener综合征、上皮钠通道先天遗传变异、囊性纤维化等鉴别。治疗 根据临床表现和肺内病变采取治疗手段。主要原则为治疗基础疾病、保持呼吸道引流通畅、清除或控制呼吸道感染、对症和支持治疗。大咯血患者或需介入、手术治疗。雾化吸入妥布霉素是清除或控制铜绿假单胞菌定植和感染的有效手段之一。多项研究显示,短期雾化硫酸妥布霉素可清除13%~35%患者的呼吸道革兰氏阴性菌,改善肺功能。反复急性发作的患者建议口服或静脉
诊断 主要依靠病史和高分辨CT诊断,须与一些先天性遗传性疾病如原发纤毛不动症、Katagener综合征、上皮钠通道先天遗传变异、囊性纤维化等鉴别。
治疗 根据临床表现和肺内病变采取治疗手段。主要原则为治疗基础疾病、保持呼吸道引流通畅、清除或控制呼吸道感染、对症和支持治疗。大咯血患者或需介入、手术治疗。
雾化吸入妥布霉素是清除或控制铜绿假单胞菌定植和感染的有效手段之一。多项研究显示,短期雾化硫酸妥布霉素可清除13%~35%患者的呼吸道革兰氏阴性菌,改善肺功能。
反复急性发作的患者建议口服或静脉应用抗生素,疗程不宜过长,约7~10天。延长抗生素使用无法有效清除细菌,反而会增加耐药菌的产生。
肺移植是治疗晚期支气管扩张的唯一手段,适应证较为苛刻,中国尚缺乏相关研究。
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