指南与共识 目前,上皮基质转化、炎症反应、凝血纤溶系统紊乱、基质胶原代谢异常等,被认为参与了肺间质纤维化的发病过程。2011年间质性肺病诊治指南出台,核心内容为典型间质性肺病的诊断无须行肺组织活检病理,典型CT检查即可诊断;指南并无强烈推荐的治疗方案,目前广泛应用的皮质激素有局限性,并不适合所有患者。临床研究 MUC5B启动子突变基因单核苷酸多态性rs35705950与家族性肺间质炎症、间质性纤维化相关……
指南与共识 目前,上皮基质转化、炎症反应、凝血纤溶系统紊乱、基质胶原代谢异常等,被认为参与了肺间质纤维化的发病过程。
2011年间质性肺病诊治指南出台,核心内容为典型间质性肺病的诊断无须行肺组织活检病理,典型CT检查即可诊断;指南并无强烈推荐的治疗方案,目前广泛应用的皮质激素有局限性,并不适合所有患者。
临床研究 MUC5B启动子突变基因单核苷酸多态性rs35705950与家族性肺间质炎症、间质性纤维化相关。一项为期12个月的Ⅱ期临床研究发现,酪氨酸激酶抑制剂可减轻肺功能恶化,与其广泛抑制各种生长因子有关。αvβ6整合素抗体抑制转化生长因子(TGF)-β,可减轻系统性硬化诱发的间质肺纤维化。
Pirfenidone(口服TGF⁃β抑制药物)具有抗炎、抗纤维化功能。两项随机对照临床研究均发现,该药可减少用力肺活量的下降。动物试验发现,纤溶酶原激活物抑制物⁃1可调节纤溶活性,减轻肺纤维化程度。
抗纤维化新靶点(抗TGF⁃β药物、血管紧张素转换酶抑制剂、抗氧化剂、干扰素、抗肿瘤坏死因子⁃α、内皮素抑制剂和他汀等)仍在研发中。
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