呼吸

抗磷脂综合征患者慢性血栓栓塞性肺动脉高压:危险因素和管理

作者:刘少飞 来源:Medsci梅斯 日期:2021-11-30
导读

         抗磷脂综合征(APS)是一种获得性血栓形成性疾病,在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的发生中起不确定的作用。有研究发现,抗磷脂综合征(APS)可能导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。目前关于APS患者CTEPH的患病率和危险因素的知识有限。我们试图确定可以识别患有CTEPH的APS受试者的临床特征和生物标志物,并描述APS-CTEPH患者的患病率、病程和治疗结果。

        抗磷脂综合征(APS)是一种获得性血栓形成性疾病,在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的发生中起不确定的作用。有研究发现,抗磷脂综合征(APS)可能导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。目前关于APS患者CTEPH的患病率和危险因素的知识有限。我们试图确定可以识别患有CTEPH的APS受试者的临床特征和生物标志物,并描述APS-CTEPH患者的患病率、病程和治疗结果。

        研究方法:

        2008-2019年我中心收治了504名APS患者。我们研究了69名APS患者的临床和实验室特征,比较了19名诊断为CTEPH(APS-CTEPH)并进行相应治疗的患者,其中50名连续年龄和性别匹配的患者没有证据肺动脉高压(APS-No-CTEPH)。

        ChronicThromboembolicPulmonaryHypertensioninPatientswithAntiphospholipidSyndrome:RiskFactorsandManagement-ScienceDirect

        研究人群:

        在这项回顾性病例对照研究中,纳入了2008年至2019年在以色列Tel-Hashomer的Sheba医疗中心(APS转诊中心)接受治疗的69名APS患者。患者被分为两组:APS-CTEPH组由19名诊断出患有这种疾病组合的患者组成,并与50名连续的APS患者进行比较,年龄和性别匹配,没有PH的临床或超声心动图证据(APS-No-CTEPH组)。

        APS中CTEPH的患病率:

        在我们的中心,我们在研究期间跟踪了504名APS患者(332名患有原发性APS,172名患有继发于系统性红斑狼疮的APS)。其中,19名患者被诊断为APS-CTEPH,其中18名患有原发性APS。因此,在我们的整个APS队列中,CTEPH的估计患病率为3.8%,在原发性和继发性APS中分别为5.4%和0.6%(p<0.05)。

        研究结果:

        在我们的APS队列中,CTEPH流行率为3.8%,并与以下参数相关:原发性APS(p<0.05);既往肺栓塞(p<0.001);复发性静脉血栓栓塞(VTE)(p<0.001);较低的血小板计数(p<0.001);三重抗磷脂抗体阳性(p<0.001)、更高滴度的抗心磷脂IgG(p<0.001)、抗B2GPIIgG(p<0.001)和高罗素蝰蛇毒液时间比(RVVT-ratio)(p<0.001)0.05)。此外,灾难性APS的历史在APS-CTEPH中比APS-No-CTEPH更普遍(p<0.05)。在APS-CTEPH患者中,15/19接受了肺动脉内膜切除术(PEA):在12/15中,该手术是选择性的,并产生了良好的围手术期和长期结果,而接受紧急PEA的3名患者中只有1人存活。

        ChronicThromboembolicPulmonaryHypertensioninPatientswithAntiphospholipidSyndrome:RiskFactorsandManagement-ScienceDirect

        研究结论:

        CTEPH在APS中比较常见。原发性APS、既往PE、复发性VTE、血小板减少症和特异性抗磷脂抗体可预测APS中的CTEPH。应考虑对APS患者的CTEPH进行主动评估,因为PEA被发现是有效且相对安全的,尤其是在选择性进行的情况下。

        文献出处:

        RosenK,RaananiE,KoganA,KenetG,MisgavM,LubetskyA,NiznikS,SchäfersHJ,SegelMJ,Agmon-LevinN.Chronicthromboembolicpulmonaryhypertensioninpatientswithantiphospholipidsyndrome:Riskfactorsandmanagement.JHeartLungTransplant.2021Oct28:S1053-2498(21)02569-9.doi:10.1016/j.healun.2021.10.016.Epubaheadofprint.PMID:34836752.

分享:

评论

我要跟帖
发表
回复 小鸭梨
发表

copyright©医学论坛网 版权所有,未经许可不得复制、转载或镜像

京ICP证120392号  京公网安备110105007198  京ICP备10215607号-1  (京)网药械信息备字(2022)第00160号
//站内统计 //百度统计 //谷歌统计 //站长统计
*我要反馈: 姓    名: 邮    箱: