呼吸

肺血管平滑肌瘤病合并气胸一例

作者:Alexa 编 来源:医学论坛网 日期:2013-03-04
导读

         淋巴管平滑肌瘤病是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女。世界范围内共报告千余例,约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤。约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病。是一种易被误诊的疾病。

关键字:  气胸 | 肺血管 | 肌瘤 | 缺氧 

  马某,女,28岁,2011年4月12日,因“气促5余年,加重1月”入院。

  病史:

  2005年突发右侧胸痛、气促,在当地医院发现右侧气胸,行胸腔闭式引流术后好转出院。

  2008年怀孕时,自觉气促进行性加重,无特殊处理。

  2009年开始出现间断咯血丝痰,鲜红色,每次量约5ml,气促仍呈进行性加重。

  2010年5月在中山大学第一附属医院及广州医学院第一附属医院就诊,经病理活检诊断:肺淋巴结平滑肌瘤病。

  2010年开始服用黄体酮治疗,于2011年3月自行停用,之后气促呈进行性加重,不能耐受轻微活动。

  2011年4月初出现左侧胸痛,呼吸困难较前加重,外院胸片提示左肺压缩45%,行胸腔闭式引流后症状明显改善,但引流管内持续有气泡冒出,引流出血性胸水,今为进一步诊治,予4月12日收住呼吸内科。

  血气分析:

  7

  入院后情况:

  持续中流量吸氧,Spo2%波动在78-90%,可耐受轻微活动。行持续胸腔闭式接负压引流,可引流出血性胸液,无胸闷胸痛,间中咳嗽,痰中带血,量少。入院后予抗炎,祛痰,平喘,营养等对症治疗。5月3日加用雷帕霉素治疗,5月9日行胸膜腔粘连术,予5月11日带胸管出院。

  疾病介绍:

  淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女。世界范围内共报告千余例,约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤。约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病。是一种易被误诊的疾病。

  LAM的临床表现有:

  1、呼吸困难:进行性加重(主要症状)。

  2、咳嗽:较轻,干咳或有少量白色泡沫痰。

  3、咯血:常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息。

  4、自发性气胸:发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生(首发症状)。

  5、乳糜胸/腹液:约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液。

  LAM自诊断时起平均8-10年。进行性发展、预后不良。平均患病年龄为(32.0±8.9)岁,病程长短差异很大。一般月经停止后病情发展减慢,妊娠和雌激素治疗可使病情恶化。自诊断之日起22%~62%的患者于8.5年后死于呼吸衰竭。

  

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