呼吸

小儿间断性呼吸困难还可能是因为……

作者:熊长明 来源:肺血管病 日期:2017-12-04
导读

         小儿间断性呼吸困难还可能是因为……

关键字:  呼吸困难 

        患儿,女,1岁。因生后间断性呼吸困难,怀疑先天性心脏病就诊。经诊断心内结构未见明确异常,而是由一种罕见的先天性肺血管畸形所造成。详见以下病例——

        【临床资料】

        患者,女,1岁。因生后间断性呼吸困难,怀疑先天性心脏病(简称先心病)就诊。查体:无特殊。胸片:双肺纹理大致正常,心脏不大。超声心动图:心内结构未见明确异常。肺动脉CTA:左肺动脉起自右肺动脉近段,绕于气管后方、食管前方间隙分布于左肺。气管及食管前后径轻度受压(图5-1~图5-3)。实验室检查:无特殊。

        图5-1 CTA横断图像显示左肺动脉起自右肺动脉近段,绕于气管后方、食管前方间隙分布于左肺。气管及食管前后径轻度受压

        图5-1 CTA横断图像显示左肺动脉起自右肺动脉近段,绕于气管后方、食管前方间隙分布于左肺。气管及食管前后径轻度受压

        图5-3 迷走左肺动脉畸形示意图:左肺动脉发自右肺动脉,行走于气管和食管之间

        【讨论】

        先天性左肺动脉起自右肺动脉又称肺动脉吊带畸形(pulmonary artery sling,PAS)或迷走左肺动脉畸形,是一种罕见的先天性肺血管畸形,指左肺动脉起源于右肺动脉近心段后上壁,绕过主气管后方走行于食管与气管间隙。50%的患儿还合并有其他先心病,如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损;另有报道患儿可以合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。异常走行的左肺动脉可压迫主气管、左、右支气管和食管造成患儿呼吸困难或吞咽困难。左肺动脉一般较右肺动脉细,但左、右肺动脉肺内分支一般发育正常。由于能清楚显示左肺动脉与气管、食管、右肺动脉的位置关系,目前肺动脉CT是该病的最佳诊断方法。临床上,气道受压引起气道不全梗阻可致通气障碍,气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎,阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗,本病病死率达90%。

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